الوذمة الوعائية المزمنة مجهولة السبب

[د. محمد رأفت عثمان]

الوذمة الوعائية المزمنة مجهولة السبب Idiopathic Chronic Angioedema

بسم الله و الحمد لله و الصلاة و السلام على خير الخلق سيدنا محمد

تقسم الوذمـة الوعائيـة المزمنـة مجهـولة السـبب لنوعين رئيسيين و ذلك حسب الهيستامين إن كان هو الوسيط أم لا : نوع هيستاميني و نوع غير هيستاميني , و النوعان متشابهان من حيث سيرهما السريري , إلا أن اللاهيستامينية - أي المتواسطة بالبريديكينين - تختلف عن الهيستامينية بعدم ترافقها مع الشرى و بتطورها البطيء و سيرها الأطول و الأشد و الأخطر و عدم الاستجابة للأنتي هيستامين و الستيروئيدات , و نوعا هذه الوذمـة يتصفان بهجمات راجعة ناكسة لمدة سنين طويلة تصل للخمس سنوات و أكثر و ذلك بشدات مختلفة و أشكال غير محددة , و يمكن لنوعي هذه الوذمـة أن يظهرا يوميًا , و أن يدوما حتى سبعة أيام , و أن يصيبا الجهاز الهضمي و التنفسي و أن يسببا اختناقًا غير خطر , و أن يختفيا من دون أي تداخل طبي .
سبب هذا النوع من الوذمات غير معروف , و هي تصيب كل الأعمار , مع شيوع بين 30-50 سنة , و ترجح فيه النساء على الرجال , و قد بينت إحدى الدراسات أن نسبة هذا النوع بالمقارنة مع مجموع الوذمات المزمنـة يتخطى 40% , و إذا ما قارنا هذه النسبة بالنسبة التي نشرتها دراسة أخرى عن انتشار الوذمـة الوعائيـة الراجعة بين السكان و التي قَدَّرَتها ب 0,5% نجد أن شخصاً من أصل 500 شخص تقريبًا من السكان لديه وذمة وعائية مزمنة مجهـولة السـبب , و عند الاطلاع على دراسة ثالثة عن الوذمات المزمنـة التي تصيب الرأس و الرقبة نجد أن 59% منها غير معروفة السـبب أي أنها مجهـولة.
- ملاحظة : هذا النوع من الوذمات الوعائيـة في شكله الخارجي لا يختلف عن بقية الوذمات الوعائيـة .
- مستويات C1 و C1q و C4 في النوع الهيستاميني طبيعية , و علاجه يتم بالأنتي هيستامينات غير المنومة بجرعات عادية أو مرتفعة , و يمكن استخدام الأنتي هيستامينات المنومة ليلًا , و في حال عدم الاستفادة على الأنتي هيستامينات أو في حال الخطورة يلجأ للستيروئيدات , و في حال الحاجة لجرعات متكررة من الستيروئيدات يمكن استعمال معدلات المناعة (هيدروكسيكلوروكين , دابسون , سيكلوسبورين) , و كذلك أنتي IgE (اوماليزمب) الذي أفاد قليلا في بعض الحالات المعندة , و عند الخوف من إصابة الطرق التنفسية العلوية الخطرة , غير الشائعة عادة يجب استعمال الإبينفرين , إضافة لذلك كله يجب تجنب الأدوية المثبطة ل ACEi و الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيروئيدية .
- آيكاتيبانت Icatibant (فيريزيير firazyr) و إيكالنتايد (كالبِدِرْ) Ecallantide - Kalbitor قد يفيدان في علاج النوع اللاهيستاميني .

الكاتب : د.محمد رأفت أحمد عثمان/دمشق 21-5-2016

المراجع :

Manual of Allergy and Clinical Immunology for Otolaryngologists – David L. Rosenstreich, Marvin P. Fried, Gabriele S. DE Vos, Alexis H. Jackman

Clinical Dermatology – Thomas P. Habif

Middleton’s Allergy Principles and Practice - 8th edition, by N. Franklin Adkinson, Bruce S. Bochner, A. Wesley Burks, William W. Busse, Stephen T. Holgate, Robert F. Lemanske, Jr., and Robyn E. O’Hehir

Challenging Cases in Allergic and Immunologic Diseases of the Skin - Mahmoudi, Massoud

dermnetnz

Medscape

[د. محمد رأفت عثمان]

صورة توضيحية :

https://www.dermnetnz.org/common/image.php?path=/reactions/img/angioedema4.jpg

للراغبن بالمزيد يمكنهم متابعة مقالاتي التالية :
- الوذمة الوعائية 1 Angioedema
- الوذمة الوعائية 2 Angioedema
- الوذمة الوعائية الوراثية Hereditary Angioedema
- الوذمة الوعائية الناتجة عن angioedema associated with ACEi